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L’emangioma infantile, una lesione benigna… Sempre?

L’Emangioma Infantile (EI), come già riportato, è il più comune tumore benigno dell’infanzia, e fa parte della grande famiglia delle anomalie vascolari.

In questo articolo capiremo se, nonostante l’Emangioma Infantile sia una lesione benigna a risoluzione spontanea, ci possano essere delle complicanze durante la sua storia naturale, e quando i genitori devono assolutamente portare il loro bimbo alla valutazione di un medico.

Le complicanze degli Emangiomi Infantili

L’Emangioma Infantile è una lesione ad andamento benigno, ma talvolta può presentare delle complicanze, più o meno gravi, durante la sua storia naturale.

Questo tumore infatti presenta tre fasi distintive di sviluppo:

  • una fase di crescita, che inizia dopo poche settimane di vita, raggiunge il suo apice intorno al 3°-4° mese e prosegue fino al 9°-12° mese, talvolta anche dopo l’anno;
  • una fase di plateau (stabilizzazione);
  • una fase finale di involuzione, che termina nel 50-70% dei casi entro il 5°-7° anno di vita.

Ma è durante la prima fase, quella proliferativa, che possono presentarsi la maggior parte delle tipiche complicanze dell’Emangioma Infantile.

Ulcerazione

La prima da citare, e la più frequente, che si ritrova specialmente negli Emangioma Infantile a rapida crescita ed esofitici (quelli rilevati rispetto alla superficie cutanea, un tempo chiamati “angiomi a fragola”), è l’ulcerazione: la massa si espande velocemente e la cute sottostante, nonostante l’intrinseca elasticità, non riesce a tendersi a sufficienza e forma una sorta di “spaccatura”: si forma così un’ulcera, usualmente nella parte centrale dell’Emangioma Infantile, che può risultare molto dolorosa e dare esiti cicatriziali.

Sovrainfezione

La seconda complicanza è strettamente legata alla prima: in caso di ulcerazione dell’Emangioma infatti, si può assistere ad un fenomeno chiamato “sovrainfezione”; all’interno dell’ulcera si sviluppano dei batteri che causano infezione della ferita, che si può successivamente disseminare anche ai tessuti sottostanti se non adeguatamente trattata.

Sanguinamento

Esiste poi la possibilità, anche se esigua, di sanguinamento dell’Emangioma; in questi casi deve essere effettuata una pronta terapia per fermare la diatesi emorragica.

Complicanze legate alla sede dell’Emangioma Infantile

Esistono poi complicanze legate alla sede dell’Emangioma Infantile; classico caso è quello dell’Emangioma Infantile dell’orbita che, coprendo parzialmente o totalmente l’occhio del bambino, può causare ambliopia o altri disturbi visivi.

Gli Emangioma Infantile del naso possono invece causare ostruzione delle prime vie aeree, impedendo una corretta respirazione nasale; quelli della zona orale possono causare difficoltà nella suzione al seno, e quindi nell’alimentazione.

Gli Emangioma Infantile della zona laterocervicale si possono associare talvolta alla presenza di Emangiomi a livello laringeo; questi ultimi, crescendo, possono andare ad ostruire le vie aeree, causando un rumore di “stridor” inspiratorio caratteristico.

Scompenso cardiaco e l’ipotiroidismo

Un capitolo a parte va fatto per due rare complicanze che possono associarsi agli Emangiomi Infantili epatici o a quelli segmentali e di gradi dimensioni: lo scompenso cardiaco ad alta portata e l’ipotiroidismo.

Raramente infatti, nei suddetti Emangiomi, si può assistere ad un fenomeno di scompenso del cuore, legato a complessi fattori di squilibrio emodinamico; questa condizione va prontamente riconosciuta e trattata, per salvaguardare la salute del bambino.

Gli stessi tipi di EI possono dar vita anche ad un altro fenomeno: si è scoperto che l’Emangioma Infantile produce un enzima, la desiodasi di tipo 3, che inattiva gli ormoni prodotti dalla tiroide; si viene così a creare una situazione di ipotiroidismo che peggiora con l’aumentare della massa, ma che scompare al regredire della stessa (ipotiroidismo transitorio). A volte, però, tale condizione necessita di una terapia sostitutiva nella fase di crescita dell’EI.

Impatto psicologico

Ultimo, ma non per importanza, l’impatto che gli Emangiomi Infantili causano a livello psicologico sui bambini; i genitori devono attentamente monitorare l’eventuale comparsa di segni di disagio o difficoltà sociale, in modo da poter fornire un eventuale supporto psicologico.

L’insorgenza di tutte queste complicanze, anche se con importanza diversa, deve essere portata rapidamente all’attenzione del medico pediatra e del dermatologo pediatra, così da poter scegliere la giusta modalità di trattamento o prevenzione adatta al singolo caso.

Nonostante avvengano nella minoranza dei casi, è opportuno monitorare i bambini con Emangioma Infantile in maniera costante e, soprattutto nei primi mesi di vita, durante la fase di proliferazione, frequente.

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Quando vediamo comparire lesioni sulla pelle dei nostri figli, chissà perché, rimaniamo sempre subito angosciati e vogliamo assolutamente sapere ciò che sta accadendo al nostro bimbo; probabilmente perché ciò che è visibile e evidente ci allarma maggiormente di ciò che non possiamo apprezzare con la nostra vista. Spesso la risposta non è scontata, o facile, o intuitiva; a volte nemmeno si trova, perché la medicina non è una scienza esatta.

L’Emangioma Infantile è fortunatamente una patologia che conosciamo bene, nonostante alcuni aspetti rimangano ancora poco chiari e siano ancora in fase di studio.

Cos’è un Emangioma Infantile

L’Emangioma Infantile (da qui in poi EI) fa parte della grande famiglia delle anomalie vascolari, che si dividono a loro volta in Malformazioni Vascolari e Tumori Vascolari. L’EI fa parte di quest’ultimo sottogruppo, e in particolar modo dei tumori a comportamento benigno.

L’istologia dell’Emangioma Infantile (cioè le caratteristiche del tessuto che costituisce un emangioma) è caratterizzata da una proliferazione benigna del tessuto endoteliale (che è il tessuto che riveste i vasi sanguigni del nostro corpo), vale a dire che l’EI è sostanzialmente una eccessiva produzione di vasi sanguigni.

La causa di questa eccessiva proliferazione non è tutt’oggi ancora chiara, ma si suppone che stimoli anossici (carenza di ossigeno) durante la vita fetale possano stimolare questo processo di creazione di nuovi vasi, chiamato “neoangiogenesi”.

Un’altra ipotesi potrebbe essere che durante la vita fetale, per svariati motivi, dalla placenta si stacchino delle piccole porzioni (emboli placentari) che si “annidano” nella circolazione del feto, cominciando a proliferare dopo la nascita. Questa ultima ipotesi sarebbe supportata dal fatto che gli Emangiomi Infantili si comportano proprio come una piccola placenta, cioè crescono e poi involvono spontaneamente; esiste poi un marcatore specifico che si trova sia sul tessuto placentare che all’interno degli EI, il GLUT 1 (un trasportatore del glucosio), ma non si trova all’interno delle altre anomalie vascolari.

L’EI è il tumore più comune nel periodo neonatale, con un incidenza del 5-10% circa dei neonati, ma che può arrivare fino al 30% dei neonati prematuri di peso estremamente basso (<1 kg).

Fattori di rischio

Già a questo punto abbiamo trovato il primo fattore di rischio: la prematurità (che consiste nella nascita a < di 37 settimane di età gestazionale) e di conseguenza il basso peso alla nascita aumentano il rischio di sviluppo di Emangiomi Infantili.

Il secondo fattore rappresenta il sesso femminile: è ormai accertato che il sesso femminile è più a rischio di sviluppare questo tipo di tumore, con un rapporto femmina:maschio di 2,5-4:1 (cioè le femmine sono fino da 2,5 a 4 volte più a rischio di sviluppare emangiomi rispetto ai maschi).

Altri fattori di rischio sono la gemellarità e la razza caucasica.

Gli EI prediligono come sede il distretto testa/collo (65% dei casi), ma si possono trovare in ogni parte del corpo e anche a livello dei visceri interni (fegato, più frequente, laringe, intestino); occorre sempre valutare la possibilità di coinvolgimento viscerale se sono presenti più Emangiomi cutanei.

Comportamento clinico degli EI

Il comportamento clinico degli EI prevede una fase proliferativa, dove si assiste ad un rapido incremento di volume nei primi 3 mesi di vita, con un successivo progressivo rallentamento di crescita, che si ferma solitamente verso il 9º-12º mese; successivamente si assiste ad una fase di “plateau” dove le lesione rimane stabile, per poi andare incontro a lenta regressione spontanea, che avviene generalmente nel 50% dei casi entro 5 anni, nel 70% dei casi entro 7 anni.

Clinicamente un EI si presenta in modo diverso nelle varie fasi della sua storia naturale: solitamente alla nascita non è evidente, e si apprezza dalla seconda alla quarta settimana di vita del neonato come piccola lesione rosso scuro, piana, che può presentare un alone bianco circostante (alone di vasocostrizione periferica) o come lesione più chiara rispetto alla pelle circostante (lesione “anemica”); nelle settimane successive si assiste ad un ispessimento, e può assumere l’aspetto di un nodulo esofitico (quello che una volta veniva soprannominato “angioma a fragola”) o di una placca estesa, che può seguire le linee embrionali (i cosiddetti Emangiomi segmentali). La lesione, durante la fase di crescita, si mostra di colore rosso scuro, intenso, di consistenza elastica data la spiccata tendenza alla proliferazione, con cute tesa. Talvolta, gli EI possono presentarsi con componente prevalentemente sottocutanea profonda, e si presentano quindi come una massa sporgente ma con cute sovrastante normale o teleangectasica.

Successivamente si assiste ad un progressivo scolorimento della lesione durante la fase di plateau e di regressione, a partire dalla zona centrale dell’Emangioma, che diventa più chiara; concomitantemente la consistenza passa da elastica a più soffice, che corrisponde alla fine della fase proliferativa con creazione di lacune vascolari all’interno dell’EI, e la massa angiomatosa “collassa”. All’occhio del medico, quindi, ma anche del genitore, l’Emangioma risulta più chiaro e comprimibile, fino ad una completa regressione, che può però associarsi alla rimanenza di qualche esito permanente.

In tutti i casi, quindi, gli Emangiomi Infantili tendono alla regressione; se questo non avviene, occorre pensare ad una diagnosi differente.

Gli Emangiomi Infantili sono quindi tumori benigni dell’infanzia, di natura vascolare, che crescono nei primi mesi di vita, fino al primo anno o in rari casi fino ai 18 mesi; inizia poi una fase di regressione, che porta la lesione a scomparire lasciando talvolta esiti permanenti.

La prematurità, il sesso femminile, la gemellarità e la razza caucasica sono fattori di rischio per lo sviluppo di questa patologia.

Consigli per i genitori

Occorre monitorare gli Emangiomi Infantili durante la fase di crescita con visite pediatriche periodiche, e valutare una visita dermatologica nei casi di rapida proliferazione, di EI estesi o in posizioni a rischio di complicanze severe (periorifiziali, regione del viso e del collo con possibile coinvolgimento cerebrale/laringeo) e di EI che potrebbero dare una distorsione grave del profilo anatomico (zona mammaria, guancia).

E’ importante che il genitore sappia che la fase in cui la lesione deve essere più strettamente monitorata è quella dei primi mesi di vita, ed è invece normale che dopo la fase di crescita le visite vengano più dilazionate nel tempo; deve però preoccuparsi ed allertare repentinamente il medico se vede dei cambiamenti o un peggioramento veloce dell’Emangioma.

Queste sono i punti a cui un genitore dovrebbe stare attento:

  • Mio figlio presenta una lesione sulla pelle nelle prime settimane di vita, rossa, e sono sicuro che prima non ci fosse… è un emangioma infantile? Cosa devo fare? → occorre portare il bimbo dal pediatra che, a seconda della gravità, dell’estensione e della posizione, deciderà la tempistica per mandare il paziente da un dermatologo pediatrico, per chiarire la diagnosi (che a volte può non essere facile, soprattutto all’inizio) e il giusto follow-up
  • A mio figlio è stato diagnosticato un Emangioma Infantile… ma non ho capito cosa succederà a questa lesione! Rimarrà? → L’EI è sempre destinato all’involuzione; se così non fosse va ripresa in considerazione una diagnosi alternativa. Questo non vuole dire che non possano rimanere delle piccole lesioni residue dove si trovava l’Emangioma
  • A mio figlio è stato diagnosticato un Emangioma Infantile; ho una visita di controllo tra 3 settimane, ma mi sembra che la lesione si sia molto ingrandita, cosa devo fare? → nel dubbio, occorre SEMPRE allertare il medico curante che deciderà se anticipare la visita dermatologica
  • Il pediatra mi ha detto che l’EI è una lesione che andrà via, quindi anche se ce l’ha sulla palpebra non devo fare nulla… → SBAGLIATO! Alcuni EI, come quelli periorifiziali o della regione laterocervicale (ma anche altri), necessitano spesso di terapia; bisogna che in questi casi sia un dermatologo pediatrico a decidere il giusto follow-up clinico e terapeutico
  • Mio figlio da piccolo ha avuto un EI… ora ha 8 anni, ma può tornargli? → L’EI è una patologia delle prime epoche di vita, e non si presenta ad età maggiori; se un bimbo presenta una lesione a 8 anni di età va indagata una eziologia diversa
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