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Sindromi/Emangiomatosi Viscerale

Gli Emangiomi Infantili sono tumori benigni dell’infanzia che presentano involuzione spontanea; solitamente sono lesioni isolate, anche se è possibile che un bambino presenti più Emangiomi cutanei contemporaneamente. Ancor più raro è il riscontro di Emangiomi viscerali (cioè degli organi interni come il fegato o l’intestino); i bambini che presentano questo tipo di Emangiomi di solito presentano anche multipli Emangiomi Infantili cutanei (più di 5).
Esistono infine alcune forme sindromiche che si associano alla presenza di un Emangioma Infantile di tipo segmentale: la sindrome PHACE e le sindromi LUMBAR/SACRAL/PELVIS.

EMANGIOMI INFANTILI VISCERALI

Gli Emangiomi Infantili sono tumori vascolari benigni ad involuzione spontanea; nella maggior parte del casi sono lesioni localizzate a livello cutaneo, con una predilezione per la zona della testa-collo.
Più raramente (circa nel 5% dei casi) gli Emangiomi possono trovarsi a livello viscerale (colpiscono cioè gli organi interni del nostro corpo); la sede più comunemente colpita è il fegato, ma possono essere riscontrati anche a livello polmonare e intestinale.

La presenza di Emangiomi Infantili viscerali spesso si associa alla contemporanea presenza di Emangiomi cutanei, solitamente multipli (cinque o più lesioni). Risulta quindi utile, in caso di riscontro di Emangiomatosi cutanea multipla, indagare anche il possibile coinvolgimento interno con esami di primo livello (come un’ecografia addominale).

In caso di Emangioma Infantile epatico, inoltre, occorre indagare possibili complicanze associate, come lo scompenso cardiaco ad alta gittata o un ipotiroidismo transitorio dovuto a inattivazione da parte dell’Emangioma degli ormoni tiroidei.

Gli Emangiomi Infantili intestinali possono presentarsi con sanguinamento gastrointestinale (feci scure e maleodoranti o sangue rosso vivo con le feci), scarso accrescimento o calo ponderale e anemia; il bambino può presentare inoltre minore reattività o irritabilità. In caso di sospetto di Emangiomi Infantili a localizzazione intestinale occorre provvedere all’esecuzione rapida di esami strumentali volti all’inquadramento diagnostico della lesione, allo studio dell’estensione dell’Emangioma e alla compresenza di eventuali complicanze (come sanguinamenti acuti in atto). Questi pazienti possono necessitare di terapie di supporto (come una trasfusione di sangue) e di terapie specifiche per l’Emangiomi Infantili.

Gli Emangiomi Infantili polmonari possono causare emottisi (tosse con presenza di sangue) o ematemesi (episodi di vomito con strie di sangue rosso vivo); anche in questo caso sono necessarie terapie mirate.

SINDROME PHACE

LUMBAR/SACRAL/PELVIS

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